سندرم شوگرن یک بیماری خود ایمنی سلولهای اپیتلیال است که بر غدد برون ریز از جمله غدد اشکی و بزاقی اثر گذاشته و با ایجاد اختلال در عملکرد معمولا به صورت خشکی مداوم دهان و چشمها بروز می‌کند. سندرم شوگرن یک بیماری پیش رونده است که بوسیله عامل بیماریزایی پیچیده‌ای که نیاز به یک زمینه ژنتیکی مستعد دارد و شامل فعالسازی سلولهای ایمنی و تولید آنتی بادی است، مشخص می‌شود.
بیماریهای خودایمنی طیف وسیعی از عوارض مزمن را بروز می دهند که ممکن است ارگانهای خاص یا دستگاه‌های چند گانه بدن را تحت تاثیر قرار دهد و بر کیفیت زندگی اثر بگذارد. علت آنها چندین عامل از جمله ژنتیک، هورمون و محیط است که با همدیگر موجب القا از دست دادن تحمل و در ادامه آسیب به بافت می‌شود.
این بیماری معمولا با اختلالات خود ایمنی از جمله آرتریت روماتوئید، لوپوس اریتماتوز سیستمیک و کولانژیت اولیه صفراوی.
این بیماری معمولا به صورت اولیه یا ثانویه تشخیص داده می‌شود. در سندرم شوگرن اولیه، هیچ بیماری خودایمنی دیگری وجود ندارد . سندرم شوگرن ثانویه همراه با یک بیماری خودایمنی دیگر تشخیص داده می‌شود. سندرم اولیه تهاجمی‌تر است و می‌تواند موجب خشکی بیشتری نسبت به سندرم ثانویه شود.
تاریخچه سندرم شوگرن
نخستین یافته‌های ثبت شده مربوط به چشم در سندرم شوگرن توسط دکتر هادن در سال ۱۸۸۸ به ثبت رسید که اشاره‌ای به ارتباط خشکی چشمها با خشکی دهان و کراتیت رشته‌ای کرد. هادن اصطلاح زروموستومی (خشکی دهان) را معرفی کرد. در ۱۹۳۳ یک چشم پزشکی سوئدی به نام هنریک شوگرن جامعترین مقاله را راجع به این موضوع نوشت و به عارضه خشکی چشم به عنوان کراتوکونژنکتیویت سیکا (KSC) اشاره کرد.
علائم سندرم شوگرن
علائم سندرم شوگرن معمولا دو علامت شایع هستند:
- خشکی چشم: چشمها دچار سوزش، خارش یا احساس وجود شن در چشم
- خشکی دهان: خشکی دهان ممکن است شبیه به حالت احساس وجود پنبه در دهان احساس شود که بلعیدن یا صحبت کردن را مشکل می‌سازد.
بعضی از افراد مبتلا به سندرم شوگرن یک یا چند مورد از علائم زیر را دارند:
- فساد دندان و در نهایت افتادن دندان
- درد، تورم و سفتی مفاصل
- غدد بزاقی متورم بخصوص غدد پشت فک و جلوی چشمها
- دانه‌های قرمز روی پوست یا خشکی پوست
- خشکی واژن
- سرفه خشک مداوم
- سرگیجه مداوم
- مشکلاتی در جویدن و بلع
- خشن شدن صدا
- مشکل در تکلم
- برفک دهان عود شونده
علائم و نشانه‌های همراه با خشکی چشم عبارتند از:
- احساسی مشابه با تحریک ایجاد شده بوسیله جسم خارجی همانند ماسه یا شن در یک یا هر دو چشم
- سنگنی و خستگی چشم
- احساس خارش
- احساس تحریک و درد مداوم در چشم
- خشکی چشم پایدار
- ترشحات چرکی از چشمها
- نورگریزی یا حساسیت به نور
- سوزش یا سوزن سوزن شدن چشم
- درد و ورم در پلک‌ها
- تاری دید
سیگار کشیدن، مسافرت هوایی یا استفاده زیاد از پنکه و تهویه کننده‌های هوا مثل کولر یا قرار گرفتن در معرض باد هم علائم را تشدید می‌کند. در بعضی موارد، سیستم ایمنی بیمار به بخش‌هایی از بدن حمله می‌کند که موجب علائم زیر می‌شود:
- خستگی عمومی
- مه مغزی
- درد عضلانی
- التهاب مفاصل همانند سفتی و درد
- ورم غدد بزاقی بین فک و چشمها
- نوروپاتی محیطی یا بی حسی و درد در بازوها یا پاها
- نوروپاتی فیبر کوچک که می‌توان با نمونه برداری پوستی آن را تشخیص داد
- بیماری ریه (برونشیت، بیماری ریه بینابینی، بیماری ریه کیستیک)
- سندرم رینود که در آن، دست‌ها ددرناک، سرد و بی حس می‌شوند
- واسکولیت، که رگ‌های خونی ملتهب می‌شوند
سندرم شوگرن یک اختلال نسبتا شایع است که در ۰/۱ تا ۴ درصد جمعیت انسانی رخ می‌دهد. تعیین میزان دقیق شیوع آن مشکل است چون ویژگیهای مشخص اختلال یعنی خشکی چشم و خشکی دهان می‌توانند به علت بسیاری از بیماریهای دیگر باشد. ابتلای زنان به سندرم شوگرن بیش از ۱۰ برابر مردان است دلیل خاصی برای این تفاوت شناخته نشده است اما احتمالا به علت اثرات هورمونهای جنسی بر عملکرد سیستم ایمنی بدن است.
علل
علت سندرم شوگرن تا حدود زیادی ناشناخته است. تحقیقات نشان داده است که یک عفونت ویروسی یا باکتریایی ممکن است بیماری را تحریک کند که علت زمینه‌ای آن ژنتیک و محیطی است. سیستم عصبی و غدد درون ریز یا سیستم تولید هورمون نیز در شروع شوگرن نقش داشته است.
یک عامل محیطی ممکن است سیستم ایمنی را تغییر دهد و بعدها موجب مشکلات ایمنی شود مثل عفونت با هپاتیت C یا ویروس اپشتین بار.
از آنجایی که اکثر افرادی که شوگرن دارند، زن هستند، یک نظریه این است که استروژن که هورمونی زنانه است، نقش مهمی ایفا می‌کند. البته انی موضوع هنوز تفهیم نشده است. یائسگی شایع‌ترین زمان تشخیص شوگرن است. بعضی از تحقیقات این نظر را می‌دهند که استروژن در برابر شوگرن پیشگیری می‌کند و سقوط سطح هورمون ممکن است به سیستم ایمنی هشدار دهد و موجب بروز و ظهور این بیماری شود.
تشخیص
علائم و نشانه‌های شوگرن شبیه به چندین بیماری دیگر است که گاهی اوقات تشخیص آن را سخت می‌کند. بیمار ممکن است به چند متخصص مختلف مراجعه کند که حتمالا یک دندانپزشک برای خشکی دهان و فساد دندان، یک متخصص زنان برای خشکی واژن و چشم پزشک برای خشکی چشمها، یک متخصص ریه برای تنگی نفس و سرفه مزمن.
بعضی از داروها نیز موجب علائمی مشابه به شوگرن می‌شوند. معیارهای مناسب برای تشخیص دقیق که در معاینه بالینی انجام می‌شود، عبارتند از:
- نیاز به استفاده از قطره چشم اشک مصنوعی بیش از ۳ بار در روز
- خشکی پایدار چشمها و دهان برای حدود ۳ ماه
- محرز شدن خشکی چشم در معاینه چشم پزشکی
- اندازه گیری سرعت جاری شدن آب دهان
- وجود آنتی بادی‌های SSA یا SSB در خون
- نمونه برداری از لب که نشان دهنده التهاب لنفوسیتی کانونی
آزمون‌های تشخیصی
شوگرن در افراد مختلف به روشهای متفاوتی بروز می‌کند. پزشک آزمون‌های تشخیصی بیشتری را توصیه می‌کند که عبارتند از:
آزمایش خون: شوگرن وجود آنتی بادی‌های خاصی را در بدن، تحریک می‌کند. از آنجایی که این آنتی بادی‌ها فقط در ۶۰ تا ۷۰ درصد افراد مبتلا به شوگرن، مشخص می‌شود، جواب منفی آزمایش به معنای نبود بیماری نیست. این امر به میزان زیادی موجب سردرگمی در تشخیص اولیه خواهد شد.
معاینه چشم پزشکی: چشم پزشک می‌تواند تست‌های رز بنگال، تست لیزامین سبز و آزمون شیرمر را انجام دهد. از رنگ‌ها و کاغذ آغشته به رنگ برای مشخص کردن نقاط خشک چشم، استفاده می‌شود.
سرعت جریان بزاق: پزشک وزن بزاق تولید شده در یک فنجان را طی ۵ دقیقه اندازه گیری می‌کند. اگر بزاق به میزان ناکافی تولید شود، ممکن است نشان دهنده شوگرن باشد.
سیالوگرام: رنگی تزریق شده درون غدد بناگوشی است. بعد اشعه ایکس از آن عبور داده می‌شود تا میزان جریان بزاق را داخل دهان بیمار اندازه بگیرد. استفاده از این روش در حال کاهش است.
سینتی گرافی بزاق: یک ایزوتوپ رادیواکتیو تزریق شده و با تصویربرداری ردیابی می‌شود تا عملکرد غده بزاقی اندازه گیری شود.
عکس رادیولوژی یا سی تی اسکن: این روش وجود التهاب در ریه‌ها را که می‌تواند موجب شوگرن شود، در ریه‌ها اندازه‌گیری می‌کند.
نمونه برداری پوست با رنگ فیبر عصبی: این روش وجود نوروپاتی فیبر نوروپاتی فیبر کوچک (SFN) را اندازه می‌گیرد.
آزمایش ادرار: ادرار نمونه گیری می‌شود تا مشخص شود روی کلیه هم اثر گذاشته است یا خیر.
بثورات جلدی
افراد مبتلا به شوگرن ممکن است بیشتر مستعد بثورات شوند بخصوص پس از ماندن در آفتاب. مشکلات پوستی که با این بیماری ممکن است بوجود آیند از جمله:
- زروسیس یا خشکی شدید پوست
- لکه های خونی کوچک یا کبودی روی پایین ساق پا به علت واسکولیت یا التهاب عروق خونی
- ضایعات پوستی واسکولیتی که ممکن است به صورت برآمدگی، توده، تاول یا زخم
- ضایعات حلقه‌ای قرمز با بخشی کمرنگ در میان که به عنوان اریتمای حلقی شناخته می‌شود
با استفاده از مرطوب کننده قوی می‌توان به پیشگیری از خشکی پوست، کمک کرد. اگر واسکولیت بوجود آید، پزشک ممکن است داروهایی برای سرکوب سیستم ایمنی مثل سیکلوفوسفامید، تجویز کند.
اختلالات همراه
شوگرن در صورت درمان نشدن با اختلالاتی همراه می‌شود از جمله:
- افزایش خطر لنفوم و میلوم چندگانه
- عفونت‌های مخمری دهانی
- خراب شدن دندان
- مشکلات بینایی
- التهاب منتهی به برونشیت، ذات الریه و سایر مشکلات ریه
- مشکلات کلیوی
- هپاتیت خودایمن یا سیروز کبدی
- تولد فرزندی با مشکلات قلبی یا لوپوس
- نوروپاتی محیطی
- سیستیت بینابینی مثانه
برای پیشگیری از این موارد، درمان هر چه سریعتر شوگرن بسیار مهم است.
درمان سندرم شوگرن
درمان شوگرن بر روانسازی نقاط تحت تاثیر و پیشگیری از اختلالات متعاقب آن، خواهد بود. گزینه‌های درمان عبارتند از:
- داروهای تحریک کننده بزاق: این داروها شامل پیلوکارپین و سیوملین می‌شود. آنها اثر کوتاه مدت دارند که فقط چند ساعت است بنابراین دوزهای بالای در طول روز باید استفاده شود.
- بزاق مصنوعی: جایگزین‌های بزاق و ژل‌های پوشش دهنده می‌توانند خشکی دهان را درمان کنند. این مواد بصورت اسپری، سواب‌های دهانی و مایعات است. استفاده از این مواد به هنگام شب خیلی مهم است چون دهان موقع خواب خشک‌تر می‌شود.
- اشک مصنوعی: اشک مصنوعی می‌توانند به روانسازی چشمها کمک کنند و در داروخانه‌ها بدون نسخه هم قابل تهیه هستند. نمونه‌های تجویزی که نیاز به اشک مصنوعی را کاهش می‌دهند مثل محلول چشمی سیکلوسپورین و قطره تکی هیدروکسی پروپیل سلولز نیز موجود هستند.
- قطره چشمی تجویزی: اینها شامل سیکلوسپورین و لیفتی گراست است.
- عینکهای محافظت کننده رطوبت: اینها عینکهای خاصی هستند که چشم را از تحریک و خشکی دور نگه داشته و رطوبت آن را حفظ می‌کند.
- داروهای مخصوص گلو و اکسپکتورانت‌ها: در مواردی خشکی راه‌های تنفسی، داروهایی همچون آنهایی که برای تحریک بزاق تجویز می‌شوند مثل عصاره تخم کتان، سوربیتول، زایلیتول یا اسید مالیک می‌توانند این ناحیه را مرطوب سازند.
- داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی: داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی همانند آسپرین، ناپروکسن و ایبوپروفن را برای افراد مبتلا به شوگرن که درد مفصلی دارند، تجویز می‌شود.
- داروهای ضد روماتیسمی: در مواردی که درد مفصلی همراه با خستگی و بثورات باشد، این داروها علائم را تسکین می‌دهند. نمونه‌های آن شامل هیدروکسی کلروکوئین یا متوترکسات است. اگر به نظر برسد که این بیماری بر عضلات، اعصاب، ریه‌ها یا کلیه‌ها اثر بگذارد، داروهای ضد روماتیسمی قوی‌تر، کورتیکواستروئیدها یا ریتوکیسماب هم ممکن است تجویز شود.
- داروهای ضد قارچی: اگر عفونت‌های مخمری عود شده هم بوجود بیاید، داروهای ضد قارچی هم برای مبارزه با قارچ تجویز می‌شود.
- روان کننده‌های واژن: برای خشکی واژن، روان کننده‌های واژن بر پایه آب را می‌توان به صورت محلول تهیه کرد. استفاده از اینها بخصوص موقع رابطه جنسی مفید است.
- جراحی غدد اشکی: وقتی همه گزینه‌های درمانی غیر تهاجمی بی اثر بودند، از این روش استفاده می‌شود. این یک نوع روش است که طی آن چشم پزشک یا بینایی سنج پلاگ‌های کوجک ساخته شده از سیلیکون را داخل مجرای اشکی می‌کند تا از تخلیه اشک‌ها جلوگیری کرده یا آن را کاهش دهد.این پلاگ‌های سیلیکونی موقتی تا زمانی که این روش موفقیت آمیز باشد، مورد استفاده قرار می‌گیرند. بعضی از پزشکان سوزاندن کانال‌های اشکی را انتخاب می‌کنند که این روش ممکن است باعث ایجاد زخم دائمی شود.
- سرم چشمی اتولوگ: در موارد شدید خشکی چشم، قطره‌های چشمی ساخته شده از خون خود شخص برای وی توصیه می‌شود.
- تارسورافی چشم: در موارد شدید خشکی چشم، ممکن است جراحان بستن جزئی پلک را انجام دهند. این عمل به عنوان تارسورای شناخته می‌شود. این روش به راحتی سطح ناحیه نیازمند آبرسانی را کاهش می‌دهد.
چندین روش آسان هم برای مرطوب نگه داشن دهان و چشم وجود دارد.
- مصرف مایعات بیشتر
- شستشوی مکرر دهان برای پیشگیری از عفونت و تسکین دادن این ناحیه
- حفظ سلامت دهان و دندان
- ژل یا محلول موضعی فلوراید
- ترک سیگار، سیگار دهان را تحریک کرده و سرعت بخار بزاق را افزایش می‌دهد
- جویدن آدامس بدون قند که تولید بزاق را تحریک می‌کند
- استفاده از روغن نارگیل برای نواحی خشک دهان به عنوان مرطوب کننده و ضدعفونی کننده با استفاده از روش روغن کشی دندان
- گذاشتن یک دستگاه بخور در اتاق خواب موجب کمتر شدن بخار اشک و جلوگیری از خشک سطح چشم می‌شود
- بعضی از داروها هانند آنتی هیستامین‌ها موجب خشکی بیشتر چشم می‌شوند، در مورد این داروها را بررسی کنید. داروهای دیگری که موجب خشکی هستند عبارتند از دکونژستانت، مدرها، رفع کننده اسهال، بعضی از داروهای آنتی سایکوتیک، آرامبخش‌ها، بعضی از داروهای فشار خون و ضد افسردگی
رژیم غذایی
هیچ رژیم غذایی خاصی برای شوگرن وجود ندارد مگر اینکه پزشک آن را پیشنهاد دهد. البته الکل باید به کل حذف شود. همچنین بهتر است از غذاهای تند یا اسیدی که دهان را تحریک می‌کنند، اجتناب کنید. آدامس‌های بدون قند (زایلیتول) به مرطوب نگه داشتن دهان کمک می‌کند. برای اینکه غذا راحت‌تر بلعیده شود، این کارها را انجام دهید:
- استفاده از سس‌ها، روغن زیتون یا سس سالاد برای روانسازی غذا
- همراه داشتن یک نوشیدنی همراه غذا
- استفاده از یک نوشیدنی برای بلعیدن راحت‌تر
- قرار دادن خیار در ساندویچ برای افزایش رطوبت
- افزایش جذب مایعات
بهترین گزینه انتخاب یک رژیم غذایی متعادل است که که سرشار از میوه و سبزیجات تازه و با چربی اشباع و قند پایین است. بعضی از غذاها ظاهرا عکس العمل التهابی را تحریک می‌کنند مثل شیرین کننده‌های مصنوعی که بهتر است از خوردن آنها اجتناب شود. سعی کنید یک دفترچه یادداشت غذایی داشته باشید تا مشخص کنید که چه غذاهایی موجب موجب عکس العمل یا بدتر شدن علائم شود.
ترجمه اختصاصی توسط مجله قرمز
منابع:
