بیماری بهجت که به عنوان سندرم بهجت هم شناخته می‌شود یک اختلال خود التهابی طولانی مدت است که بر عروق خونی بدن اثر می‌گذارد. این بیماری می‌تواند علائم متفاوتی را ایجاد کند، از جمله مشکلات عروقی، زخمهای دهانی، زخمهای پوست و واژن، التهاب چشم، آرتروز و التهاب معده، مغز و طناب نخاع است. این یک بیماری است که مدتی عود کرده سپس فروکش می‌کند بدین معنی که گاهی اوقات علائمی وجود ندارد اما در طول دوره التهاب، علائم بدتر می‌شود.
تاریخچه بیماری بهجت
این بیماری در گذشته در قرن پنجم قبل از میلاد توسط هیپوکراتس، توسط یک پزشک چینی در قرن پنجم و چند پزشک اروپایی در اواخر قرن نوزدهم و اوایل قرن بیستم شرح داده شده بود. نام این بیماری از نام یک پزشک پوست ترکیه‌ای به نام هولوسی بهجت گرفته شده که در سال ۱۹۳۷ میلادی سه نوع زخمهای دهانی، زخمهای تناسلی و التهاب چشم را توصیف کرد. اگر چه این بیماری در سراسر جهان شناخته شده است اما در کشورهای شرق مدیترانه، خاورمیانه و آسیای شرقی که در مسیر جاده باستانی ابریشم هستند، شایعتر است از این رو این بیماری به عنوان جاده ابریشم هم شناخته می‌شود.
نخستین بحث این است که آیا باید به نام بیماری بهجت باشد یا سندرم بهجت. سندرم مجموعه‌ای از شاخصه‌های بالینی است که ممکن است یک اختلال باشد یا نباشد و ممکن است نشان دهنده چندین اختلال مشابه باشد. از آنجایی که میزان بروز سندرم بهجت و تظاهرات گوناگون آن در کشورهای مختلف، تفاوتهایی وجود دارد و بخاطر اینکه ما هنوز علت دقیق آن را نمی‌دانیم بعضی از پزشکان ترجیح می‌دهند از اصطلاح سندرم استفاده کنند.
علتها
علت دقیق بیماری بهجت ناشناخته است اما به نظر می‌رسد یک بیماری خود ایمنی باشد. در این نوع بیماری، سیستم ایمنی به اشتباه به یک ماده یا فرآیند طبیعی در بدن واکنش نشان می‌دهد و منجر به علائم التهاب می‌شود.
گروه‌های خاصی از افراد در معرض خطر ابتلای بیشتری نسبت به سایرین هستند.
سن: همه سنین و جنسیتها در معرض خطر بروز بیماری بهجت هستند اما معمولا افراد را در دهه ۲۰ و ۳۰ تحت تاثیر قرار می‌دهد. مردان معمولا علائم شدیدتری را نسبت به زنان تجربه می‌کنند.
قومیت و منطقه جغرافیایی: این عامل ممکن است در چگونگی پیشرفت بیماری فرد مبتلا نقش داشته باشد. این وضعیت در مردان خاورمیانه و آسیا و زنان ایالات متحده، کشورهای غربی دیگر، ژاپن و کره شایعتر است.
عوامل ژنتیکی و ارثی: ممکن است یک ترکیب ارثی یا ژنتیکی برای این بیماری وجود داشته باشد. بیماری بهجت را می‌توان به باکتریها، ویروسها یا عوامل محیطی ارتباط داد. قبل از اینکه این حدسها را بتوان ثابت کرد نیازمند تحقیقات بیشتری هستیم.
علائم بیماری بهجت
بیماری بهجت بر هر کس بصورت متفاوتی اثر می‌گذارد. در افراد مبتلا به این بیماری ممکن است علائم عود کنند که این علائم به مدت چندین هفته یا بیشتر، کم و زیاد شوند. علائم بیماری بهجت ممکن است بدون درمان نیز از بین بروند.
این بیماری موجب طیف گسترده‌ای از علائم در مناطق مختلف بدن می‌شود. این علائم عبارتند از:
زخمهای دهانی
معمولا زخمهای دردناک در دهان علامت اولیه بیماری بهجت است. این بیماری می‌تواند موجب یک زخم منفرد برای بروز یا بیش از یک زخم باشد. زخمهای دهانی ایجاد شده بوسیله بیماری بهجت می‌تواند بصورت زیر باشد:
- دردناک
- کم عمق یا عمیق
- گرد یا بیضی شکل
- پایه سفید یا زرد با هاله قرمز در اطراف زخم
- محدوده اندازه ۱ تا ۲۰ میلی متر
زخمهای دهان اغلب اوقات در طی ۱۰ تا ۲۰ روز همراه با جای زخمهای اتفاقی از بین می‌روند.
زخمهای واژن
با توجه به نظر موسسه ملی آرتروز و بیماریهای پوستی و اسکلی حدود نیمی از آنهایی که بیماری بهجت دارند زخمهای تناسلی خواهند داشت. این نوع هم شامل زنان و هم مردان می‌شود. مردان ممکن است زخمهایی روی بیضه یا آلت تناسلی داشته باشند. گاهی اوقات این ضایعات با شرایط دیگری به نام اپیدیدیمیت – التهاب لوله‌هایی که اسپرم را حمل می‌کنند، مرتبط است. زنان ممکن است زخمهایی روی فرج، مهبل و دهانه رحم داشته باشند.
این زخمها معمولا به صورت زیر ظاهر می‌شوند:
- زخمهای باز، قرمز دردناک
- ممکن است بزرگ و عمیق باشند
وقتی که زخمها خوب می‌شود، اغلب جای زخم روی آن ناحیه پوست بجا می‌ماند.
زخمهای پوستی
افرادی که بیماری بهجت دارند ممکن است دچار مشکلات پوستی به نام اریتم ندوزوم شوند. این واکنش التهابی پوست موجب قرمزی پوست شده و جوشهایی را ایجاد کنند که اغلب زخمی شونده هستند. این زخمها ممکن است شبیه به جوشهای چرکی یا کبودی باشند. زخمهای دیگری که همراه با بیماری بهجت هستند شامل جوشهای آکنه شکل، شبه فولیکولیت و ضایعات پاپولوپوستولار هستند.
مشکلات چشم
افرادی که بیماری بهجت دارند اغلب دچار التهاب در لایه میانی چشن می‌شوند که به عنوان التهاب عنبیه یا یووئیت شناخته می‌شود. التهاب عنبیه قدامی بر جلوی چشم اثر می‌گذارد. علائم شامل شامل درد، تاری دید، حساسیت به نور و تولید زیاد اشک است. یک لایه چرک ممکن است داخل چشم دیده شود. التهاب عنبیه بر پشت چشم و شبکیه اثر می‌گذارد. علائم شایع آن شامل تاری دید، مگس پران چشم، درد، قرمزی و حساسیت به نور است. مشکلات چشمی ناشی از بیماری بهجت ممکن است موجب عوارض جدی در صورت درمان نکردن، می‌شود از جمله نابینایی یا از دست دادن بخشی از بینایی.
مشکلات عروقی
التهاب سرخرگها و مفاصل می‌تواند منجر به اختلالات جدی همچون لخته خونی، آنوریسم و باریک شدن عروق یا مسدود شدن آنها شود. افرادی که دارای بیماری بهجت هستند ممکن است یک بیماری به نام ترومبوفلبیت با علائمی همچون قرمزی، درد، گرما و ورم به علت وجود لخته خونی شوند. سوزن سوزن شدن قفسه سینه نیز گزارش شده است.
التهاب مفاصل
یک یا چند مفصل ممکن است تحت تاثیر التهاب مفصلی مربوط به بیماری بهجت قرار بگیرند. درد، تورم و گرفتگی معمولا در طی یک دوره چند هفته‌ای از بین می‌رود. مفاصلی که معمولا تحت تاثیر قرار می‌گیرند شامل گردن، زانو، مچ دست و آرنج می‌شوند. برخی از افراد مبتلا به بهجت درد کمر یا باسن را ایجاد می‌کنند که ناشی از التهاب در مفصل لگن است. هیچ آسیب مفصلی دائمی بر اثر آرتریت مربوط به بهجت وجود ندارد.
زخمهای روده
گاهی اوقات ممکن است زخمها در هر جایی از سیستم گوارشی شکل بگیرند از دهان تا مقعد. بیماران متاثر در این ناحیه علائمی همچون کاهش اشتها، درد، استفراغ، اسهال و خونریزی مقعدی را تجربه می‌کنند. یک مورد نادر که به عنوان سندرم باد کیاری ممکن است در بعضی از بیماران بروز کند. در این وضعیت، سیاهرگی که خون را از کبد حمل می‌کند مسدود می‌شود.
مشکلات ریه
اگر چه این مورد نادر است اما ممکن است ریه‌ها تحت تاثیر بیماری بهجت قرار بگیرند. این شرایط می‌تواند موجب علائمی همچون سرفه، تنگی نفس و آنوریسم در سرخرگ ریه ایجاد کند.
مشکلات سیستم عصبی مرکزی
بیماری بهجت می‌تواند منجر به التهاب مغز و ساقه مغزی شود. این التهاب می‌تواند موجب علائمی همچون سردرد، گیجی، سکته، تغییرات شخصیتی، عدم تمرکز، تب، تعادل ضعیف و از دست دادن حافظه ایجاد کند.
علائمی که بیماران باید به تیم مراقبت پزشکی اطلاع دهند شامل موارد زیر است:
- تب
- سردرد
- گرفت
- گرفتگی گردن
- مشکل با هماهنگی
این علامت می‌تواند التهاب ساقه مغز را نشان می‌دهد. اگر علائم درمان نشود منجر به سکته می‌شود.
علائم دیگر
در بعضی موارد ممکن است بیماری کلیه یا قلبی بوجود آید. به علاوه، بعضی از بیماران ممکن است دچار زخمهای دهانی و تناسلی با غضروف التهابی شوند که به عنوان سندرم MAGIC شناخته می‌شود. این علامت به احتمال زیاد در بیماران مبتلا به بیماری بهجت و یکی دیگر از اختلالات نادر به نام پلی ساکاریدهای مکرر رخ می‌دهد. این وضعیت سبب ایجاد مشکل در غضروف سایر بافتهای مفصلی در بدن می‌شود بصورتی که ملتهب می‌شوند.
تشخیص
از آنجایی که تست خاصی برای تشخیص بیماری بهجت وجود ندارد، پزشکان باید همه بیماریهای دیگر را رد کنند تا این بیماری پذیرفته شود. معیارهای بالینی برای تشخیص بیماری بهجت نیازمند علائم مشخصی برای تشخیص وجود این بیماری است.
تشخیص بیماری نیازمند مواد زیر است:
- وجود زخمهای دهانی تکرار شونده حداقل سه بار در سال
علاوه بر مورد بالا، حداقل ۲ شاخصه بالینی زیر باید دیده شود:
- زخمهای تناسلی تکرار شونده
- زخمهای پوست در بزرگسالانی که در حال مصرف کورتیکواستروئید هستند
- مثبت بودن تست پاترژی در طی ۲۴ تا ۴۸ آزمایش
در تست پاترژی، پزشک یک سوزن کوچک تمیز درون ساعد فرو می‌کنند. نتیجه مثبت یک یک تاول کوچک قرمز در ۱ تا ۲ روز پس از اینکه سوزن فرو رفته، ایجاد می‌شود.
درمان
هیچ درمانی برای بیماری بهجت وجود ندارد اما برخی از درمانها و انتخابها در شیوه زندگی می‌تواند به تسکین علائم کمک کند. موسسه ملی آرتروز و بیماری پوستی و اسکلتی عضلانی (NIAMS) پیشنهاد می‌دهد که استراحت و ورزش برای کاهش درد و جلوگیری از عوارض بیشتر کمک می‌کند.
وقتی برای شخصی بیماری بهجت تشخیص داده شد، یک تیم از متخصصان سلامت توصیه‌هایی در مورد درمان ارائه خواهند کرد. این تیم ممکن است شامل یک متخصص گوارش، متخصص پوست، چشم پزشک و یک متخصص روماتولوژی باشد.
درمانهای دارویی
با توجه به نظر سرویس سلامت ملی بریتانیا (NHS)، داروها شامل موارد زیر هستند:
کورتیکواستروئیدها: اینها التهاب را کاهش می‌دهند و ممکن است به عنوان یک درمان سیستمی موثر بر کل بدن یا در استفاده‌های موضعی به عنوان مثال برای درمان زخمهای دهانی استفاده شوند.
داروهای سرکوب کننده ایمنی: اینها داروهایی سیستمیک هستند و فعالیت زیاد سیستم ایمنی را کاهش می‌دهند که بیشتر علائم بهجت را تحت تاثیر قرار می‌دهد.
درمانهای زیستی: این درمان جدیدتر و سسیستماتیک است. این نوع بعضی از فرایندهای بیولوژیکی خاصی که در ایجاد علائم نفش دارند، هدف قرار می‌دهد. به عنوان مثال، مهارکننده‌های آلفای نکروز تومور (TNFa-inhibitors) بر آنتی بادیهایی که منجر به التهاب می‌شوند، تاثیر می‌گذارد.
درمان موضعی
این درمان برای سطوح بیرونی بدن استفاده می‌شود. این روش ممکن است شامل استفاده از درمان تسکین دهنده درد باشد، از جمله کورتیکواستروئیدها، ژلها، قطره‌های چشم و پمادها. نمونه‌هایی شامل تریامسینولون آستونید، بتامتازون و دگزامتازون است.
درمان خوراکی
گاهی اوقات ممکن است نیاز به درمان خوراکی با داروهایی که بر تمام بدن اثر می‌کنند، داشته باشیم. این داروها شامل
- کلشی سین که دارویی ست که برای نقرس استفاده می‌شود
- کورتیکواستروئیدها
- داروهایی برای سرکوب سیستم ایمنی همچون آزاتیوپرین، سیلکوسپورین و سیکلوسفامید
- داروهایی که چگونگی عملکرد سلولهای ایمنی را تغییر می‌دهند.
داروهای دیگر ممکن است بر اساس علائمی که بروز می‌کنند، توصیه شوند. بیماران باید برای گزینه‌های درمانی با مسئول درمانی خودشان صحبت کنند.
درمان در دوره بارداری
بهجت ظاهرا ارتباطی با عوارض بارداری ندارد اما داروهایی استفاده شده برای این باداری مضر بوده تا جایی که ممکن است منجر به سقط جنین شود. به همین دلیل بهترین کار این است که قبل از بارداری با مسئول درمانی صحبت شود و برای آن برنامه ریزی شود. گاهی اوقات نوزاد با بیماری بهجت نوزادی به دنیا می‌آید. این مورد معمولا نادر است و همیشه خود بخود ظرف ۶ تا ۵ هفته برطرف می‌شود.
تغییراتی در سبک زندگی
هیج مدرکی وجود ندارد که رژیم غذایی خاصی علائم بیماری بهجت را بهبود دهد اما خوردن غذاهای سالم سلامت کلی را باال برده و خطر مشکلات بیشتر را کاهش می‌دهد. خوردن یک رژیم غذایی متنوع و متعادل با مقدار کافی از میوه‌ها و سبزیجات و اجتناب از غذاهایی که حاوی چربی یا شکر زیاد هستند برای سلامت کلی بدن لازم است. بعضی از افراد مبتلا به این بیماری مشخص کردند که حساسیت به یک سری غذاهای خاص ممکن است التهاب را ایجاد کند.
در یک تحقیق، محققان دریافتند که موارد زیر زخمهای دهانی مربوط به بیماری بهجت را در ۳۲ تا ۳۵ درصد از شرکت کنندگان پرسشنامه بدتر کرده است.
- آناناس
- انواع پنیرها
- آجیلها، معمولا بادام و بادام زمینی
- لیموترش
حذف کردن هر یک از مواد غذایی بالا بصورت موقت و جداگانه همانند آناناس، آجیل یا پنیر بصورت منفرد ممکن است مشخص کند که کدامیک از مواد غذایی گفته شده باعث بدتر شدن علائم می‌شود. در بعضی از تحقیقات ۳۷ تا ۴۷ درصد شرکت کنندگان گزارش کردند که استرس و خستگی علائم را بدتر کرده است. هر مکمل یا درمان مکملی باید ابتدا با پزشک و یا مسئول درمانی در میان گذاشته شود چون اینها ممکن است علائم را بدتر کنند یا با درمان اختلال داشته باشند.
چکیده
بهجت یک بیماری مادام العمر است اما اکثر افرادی که این بیماری را دارند می‌توانند زندگی کامل و سازنده‌ای داشته باشند. داروها می‌توانند درد را از بین ببرند، علائم را کنترل کنند و ممکن است به کاهش تکرار و شدت عود کمک کنند.
اگر دچار این بیماری هستید، می توانید برای اطلاعات بیشتر به دو سایت behcets.com و behcetinternational.com مراجعه کنید.
ترجمه اختصاصی توسط داروباکس
منبع: medicalnewstoday
