کم خونی آپلاستیک بیماری ست که طی آن بدن تولید سلولهای خونی جدید را متوقف می‌کند. این بیماری در واقع نوعی نارسایی مغز استخوان است. این بیماری نادر و جدی در هر سنی ممکن است بوجود آید. درمان آن بیشتر بر پایه پیوند مغز استخوان است.
کم خونی آپلاستیک چیست؟
مغز استخوان بافتی اسفنجی درون استخوان است که محلی برای ساختن گلبولهای قرمز، گلبول سفید و پلاکت است. این سلولها برای تامین اکسیژن و تغذیه برای سایر بافتها و اندامها، مبارزه با عفونت و لخته کردن خون، حیاتی هستند. معمولا سلولهای قدیمی بطور طبیعی می‌میرند و بوسیله سلولهای جدید تشکیل شده در مغز استخوان جایگزین می‌شوند. در کم خونی آپلاستیک سلولهای جدید تولید نمی‌شود، بدن مستعد خونریزی و عفونت می‌شود.
افراد مبتلا به کم خونی گلبول قرمزی کافی ندارند بنابراین بدن وی نمی‌تواند اکسیژن کافی را حمل کند و این موجب خستگی و ضعف می‌شود. گلبول قرمز با استفاده از پروتئینی به نام هموگلوبین اکسیژن را منتقل می‌کند. هموگلوبین برای انتقال اکسیژن کافی ضروری است. این پروتئین در مناطقی با اکسیژن بالا به آن محکم متصل می‌شود و در جایی که اکسیژن نیاز باشد، آن را آزاد می‌کند. هموگلوبین موجب قرمز به نظر رسیدن رنگ خون است.
هموگلوبین حاوی آهن است که برای اتصال هموگلوبین به آهن ضروری است. بسیاری از موارد کم خونی از نقص آهن منشا می‌گیرد. این نوع از کم خونی‌ها به سادگی قابل درمان هستند. البته کم خونی آپلاستیک با یک مشکل استخوانی شروع می‌شود و ناشی از کمبود آهن نیست.
علائم
کم خونی آپلاستیک معمولا بدون علامت است. وقتی که علائم و نشانه‌های آن ظاهر شوند، عمدتا شامل موارد زیر هستند:
- خستگی
- تنگی نفس
- ضربان قلب نامنظم یا تند
- رنگ پریدگی
- عفونتهای مکرر یا طولانی مدت
- کبودی سریع یا بدون علت
- خونریزی بینی یا لثه‌ها
- خونریزی مداوم از بریدگی‌ها
- دانه‌های قرمز روی پوست
- گیجی
- سردرد
- تب
کم خونی آپلاستیک ممکن است کوتاه مدت یا مزمن باشد. می‌تواند شدید یا حتی کشنده باشد.
علل کم خونی آپلاستیک
کم خونی آپلاستیک ممکن است اکتسابی یا ارثی باشد اگر چه اکثر موارد، اکتسابی است. فرمهای ارثی معممولا در دهه نخست زندگی ظاهر می‌شوند. فرمهای اکتسابی ظاهرا ناشی از حمله ایمنی بدن به سلولهای پیش ساز خونساز یا همان سلولهای بنیادی است که به انواع مختلف سلولهای خونی تبدیل می‌شوند. گلبولهای سفید خون سیستم ایمنی به نام سلولهای Tسلولهای بنیادی خونساز را هدف قرار می‌دهند و موجب مرگ سلول می‌شوند.
پژوهشگران کفش کردند که اکثر موارد کم خونی آپلاستیک، اختلالات خود ایمن در بدن هستند که سیستم ایمنی بدن به بافتها و اندامها حمله می‌کند. آنها بر این باورند که سلولهای ایمنی غیر طبیعی واکنش دهنده یا سلولهای ایمنی غیر طبیعی که به عنوان لنفوسیت شناخته می‌شوند، تولید و تقسیم سلولهای خون را سرکوب می‌کنند. اگر چه کم خونی سرطان نیست، درمان آن اغلب شبیه به درمانهای استفاده شده برای برخی از سرطانهای خون مانند لوسمی و لنفوم‌هاست.
سایر عواملی که به مغز استخوان صدمه زده و بر تولید سلولهای خون اثر دارند عبارتند از:
- شیمی درمانی و پرتو درمانی: این روشهای درمانی سرطان، سلولهای سرطانی را می‌کشد اما موجب صدمه به سلولهای سالم هم می‌شوند از جمله سلولهای بنیادی مغز استخوان. کم خونی آپلاستیک می‌تواند عوارض جانبی موقف این درمانها باشد.
- قرار گرفتن در معرض سموم شیمیایی: سموم شیمیایی همانند بعضی از مواد استفاده شده در حشره کش‌ها و آفت کش‌ها و بنزن که یکی از مواد تشکیل دهنده بنزین است، با کم خونی آپلاستیک ارتباط دارند. این نوع از کم خونی در صورتی که قرار گرفتن در معرض این مواد شیمیایی که موجب بیماری می‌شوند، تکرار شود، پیشرفت می‌کند.
- استفاده از داروهایی خاص: بعضی از داروهای همانند آنهایی که برای درمان آرتروز استفاده می‌شوند و بعضی از آنتی بیوتیک‌ها می‌توانند موجب کم خونی آپلاستیک شوند.
- اختلالات خود ایمن: اختلال خود ایمن که طی آن سیستم ایمنی به سلولهای سالم حمله می‌کند، ممکن است به سلولهای مغز استخوان هم حمله کند.
- عفونت ویروسی: عفونتهای ویروسی که بر مغز استخوان اثر می‌گدارند می‌تواند در ایجاد کم خونی آپلاستیک نقش ایفا کنند. ویروسهایی که با کم خونی آپلاستیک ارتباط دارند شامل هپاتیت، اپشتین بار، سیتومگالو ویروس، پارو ویروس B19 و HIV هستند.
- بارداری: سیستم ایمنی ممکن است به هنگام بارداری به مغز استخوان حمله کند.
- عوامل ناشناخته: در بسیاری موارد، پزشکان قادر به تشخیص علت کم خونی آپلاستیک نیستند (کم خونی آپلاستیک ایدیوپاتیک).
ارتباط با سایر اختلالات نادر
بعضی از افراد مبتلا به این نوع از کم خونی، اختلال نادری به نام هموگلوبینوری نوکچرنال پروکسیسمال دارند که موجب تجزیه سریع گلبولهای خون می‌شوند. این وضعیت منجر به کم خونی آپلاستیک می‌شود یا کم خونی آپلاستیک می‌تواند هموگلوبینوری نوکچرنال پاروکسیسمال را بیشتر کند. کم خونی فانکونی یک بیماری نادر ارثی است که منجر به آنمی آپلاستیک می‌شود. کودکان متولد شده با این وضعیت، از حد متوسط کوچکتر هستند و نقص تولد همانند اندامهای رشد نیافته. این بیماری با کمک آزمایش خون تشخیص داده می‌شود.
عوامل خطر برای کم خونی آپلاستیک
کم خونی آپلاستیک نادر است. عواملی هستند که خطر ابتلا به آن را افزایش می‌دهند از جمله:
- درمان با پرتو درمانی یا شیمی درمانی با دوز بالا برای سرطان
- قرار گرفتن در معرض سموم شیمیایی
- استفاده از بعضی داروهای تجویزی همانند کلرومفنیکل که برای درمان عفونتهای باکتریایی استفاده می‌شود (قطره چشمی کلرومفنیکل) و ترکیبات طلا استفاده شده برای درمان آرتریت روماتوئید.
- بیماریهای خونی خاص، اختلالات خود ایمن و عفونتهای جدی
- بارداری البته به ندرت
پیشگیری
در اکثر موارد هیچ راهی برای پیشگیری وجود ندارد. از قرار گرفتن در معرض حشره کش‌ها، علف کش‌ها، محلولهای ارگانیک، مواد حل کننده رنگ و سایر مواد شیمیایی سمی اجتناب کنید تا خطر بیماری را کاهش دهید.
تشخیص
کم خونی آپلاستیک یک بیماری جدی نیازمند توجه پزشکی است. برای تشخیص آنمی آپلاستیک، پزشک باید یک سری آزمایشات را انجام دهید که به قرار زیر هستند:
- آزمایش خون: بطور طبیعی گلبول قرمز و سفید خون و پلاکتها در دامنه خاصی ثابت می‌مانند. در آنمی آپلاستیک هر سه نوع از این سلولها در سطح پایین هستند.
- نمونه برداری از مغز استخوان: پزشک از یک سوزن برای برداشتن نمونه کوچکی از مغز استخوان در استخوان بزرگ بدن همانند استخوان لگن استفاده می‌کند. این نمونه زیر میکروسکوپ قرار داده می‌شود. تعداد سلولهای خون از جمله گلبولهای سفید معروف به نوتروفیل، سلولهای لخته کننده خون یا همان پلاکتها و گلبولهای قرمز جوان و در حال ساخت مشمهور به رتیکولوسیت‌ها بررسی می‌شوند.
طبقه بندی کم خونی آپلاستیک
طبقه بندی کم خونی آپلاستیتک بستگی به تعداد گلبولهای خون موجود در آزمایش خون و نمونه برداری مغز استخوان دارد. کم خونی آپلاستیک را می‌تواند به صورت ملایم (MAA)، شدید (SAA) یا خیلی شدید (VSAA) رده بندی کرد. شدید و خیلی شدید معمولا به سرعت درمان می‌شوند در حالی که نوع ملایم در وضعیت‌های مناسب مشاهده می‌شود.
درمان
تصمیم برای درمان بیماری بستگی به شدت آن دارد. درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی یا پیوند یک سلول بنیادی (سلول مغز استخوان) برای موارد شدید آپلاستیک ضروری است د رحالی که هیچ درمان استانداردی برای کم خونی آپلاستیک ملایم وجود ندارد. بیماران با آنمی آپلاستیک شدید زیر ۴۰ سال سن با خواهر برادر با خون همسان معمولا با پیوند مغز استخوان خوب می‌شوند در حالی که افراد بالای ۴۰ سال یا بدون خویشاوند خونی مناسب، معمولا تحت درمان دارویی قرار می‌گیرند.
سیکلوفسفامید با دوز بالا: استفاده از دوزهای بالای داروی شیمی درمانی سیکلو فسفامید بدون پیوند مغز استخوان برای دستیابی، بدون پیوند مغز استخوان برای دستیابی به بهبودی کامل و طولانی مدت در برخی بیماران انجام می‌شود. این دارو بدون از بین بردن سلولهای بنیادی اصلی تشکیل دهنده خون و مغز استخوان، می‌تواند بدن را از سلولهایی که باعث کم خونی آپلاستیک می‌شوند، پاک کند.
انتقال خون: انتقال پلاکتها نخستین مرحله درمان هر بیمار کم خونی آپلاستیک است زیرا به شدت دچار کمبود این سلولهای خونی هستند. تزریق، خطر بالای خونریزی کشنده این بیماران را کاهش می‌دهد. انتقال گلبولهای قرمز خون می‌تواند به مقابله با خستگی و تنگی نفس مبتلا به کم خونی آپلاستیک کمک کند. این فرایند می‌تواند به سرعت بیماران مبتلا به آنمی آپلاستیک را که دچار کمبود شدید سلولهای خونی هستند، به وضعیتی پایدار ببرد اما دستیابی به بهبود طولانی مدت با استفاده از این روش درمانی به تنهایی، به ندرت اتفاق می‌افتد.
به هنگام انتقال خون، کارشناس درمان، یک کیسه حاوی فراورده خونی را از میله آویزان می‌کند، سپس لوله باریکی را وارد رگ بازو می‌کند. خون سالم اهدایی از طریق لوله وارد رگ شما می‌شود. این فرایند معمولا حدود ۱ تا ۲ ساعت زمان می‌برد که بستگی به اجزائی دارد که دریافت می‌کنید. بیشتر افراد دچار عوارض ناشی از این عمل نمی‌شوند اما عوارض احتمالی آن شامل تب، واکنش آلرژیک یا عفونت هستند.
پیوند مغز استخوان: کم خونی آپلاستیک یکی از نخستین بیماریهایی ست که به موثر بودن پیوند مغز استخوان برای آن، پی بردند. در این روش درمانی، مغز استخوان بیمار که فاقد عملکرد لازم است بوسیله داروها یا پرتو، تخریب شده و مغز استخوان فرد اهدا کننده سازگار که معمولا خواهر برادر یا یکی از اعضای خانواده است، جایگزین می‌شود.
مغز استخوان اهدا کننده به صورت وریدی به بیمار داده می‌شود و به سلولهای خونی بازسازی کننده می‌رود. در صورت موقیت، پیوند مغز استوان اغلب برای، درمانی معمول برای کم خونی آپلاستیک است که موارد عود آن اندک است. با این حالف درمان بسیار قوی است و اختلالات ایمنی جدید و عفونتها غیر معمول نیستند. دیگر اثرات غیر تهید کننده زندگی پیوند مغز استخوان شامل عقیم شدن و ریزش موی موقت است. بیماران زیر ۴۰ سال بهترین کاندیداها هستند. نرخ درمان فراد بالای ۴۰ سال به شدت کاهش می‌یابد.
پیوند مغز استخوان از اهدا کننده‌های جایگزین (غیر خویشاوند یا اهدا کننده ناسازگار) معمولا برای آنمی آپلاستیک شدید یا بیماران با کم خونی آپلاستیک بسیار شدید که به نخستین درمان دارویی سرکوب کننده ایمنی پاسخ نداده‌اند، انجام می‌شود. البته این روش ممکن است در آینده تغییر کند.
درمان طبی معمول: این روش درمانی در برخی از بیماران پیوند مغز استخوان ممکن است یک گزینه نباشد. سن، سایر عوامل مرتبط با سلامتی یا عدم توانایی در یافتن یک اهدا کننده سازگار، پیوند را بسیار خطرناک می‌کند. داروی سرکوب کننده ایمنی با گلوبولین آنتی تیموسیت (ATG) و سیکلوسفورین برای این بیماران توصیه می‌شود. در حالی که درمان دارویی برای کم خونی آپلاستیک، چاره کار نیست اما تا حدی تولید خون را باز می‌گرداند. البته بالای ۵۰ درصد بیماران عود می کنند یا دچار سایر بدخیمی‌ها یا اختلالات خون ساز می‌شوند. داروها نیز ممکن است قبل از پیوند سلولهای بنیادی تجویز شوند. عوارض جانبی آن شامل تب، فشار خون بالا و مشکلات کلیه است.
علاوه بر این یک جدید برای نوع شدید بیماری در ۳۰ گذشته پذیرفته شده: الترومبوپگ. متاسفانه، این دارو محدود شده است. نرخ پاسخ به این درمان فقط ۲۰% است و حتی آنهایی که پاسخ داده‌اند، امکان عود وجود دارد. این دارو اخیرا گزینه‌ای برای بیمارانی ست که پیوند مغز استخوان برای آنها ممکن نیست.
درمان حمایت کننده: درمان حمایتی و پیشگیری طولانی مدت در مدیریت کم خونی آپلاستیک الزامی است. کاتتر وریدی مرکزی یعنی لوله‌ای که داروها را به ورید در قفسه سینه می‌رساند، برای بیماران مبتلا به آنمی آپلاستیک که به تزریق مکرر داروهای انتقال داده شده، نیاز دارند، مفید است. بیماران مبتلا به کمبود در برخی عناصر خونی خاص ممکن است نیازمند حمایت فوری یا فراورده‌های خونی اهدایی همانند بسته گلبول قرمز باشند تا اختلالات قلبی ریوی را رفع یا از آن پیشگیری کنند. هدف از درمان با پلاکت باید حفظ تعداد پلاکتها برای پیشگیری از خونریزی مداوم است.
از آنجایی که عفونتهای قارچی و باکتریایی، علت اصلی مرگ در بیماران آنمی آپلاستیک شدید اس، بیماران ممکن است نیازمند درمان با آنتی بیوتیک یا داروهای ضد قارچی یا ضد ویروس باشند.
سایر درمانها: کم خونی آپلاستیک که بوسیله پرتو درمانی و شیمی درمانی برای سرطان، ایجاد می‌شود، معمولا پس از کنار گذاشتن این درمانها، بهبود می‌یابد. همین موضوع برای سایر داروهایی که موجب القا این نوع کم خونی می‌شوند، صادق است.
زنان باردار با کم خونی آپلاستیک با انتقال خون درمان می‌شوند. برای بسیاری از زنان، آنمی آپلاستیک مربوط به بارداری به هنگام پایان بارداری، بهبود می‌یابد. اگر این اتفاق رخ نده، درمان باید انجام شود.
سبک زندگی و درمانهای خانگی
اگر کم خونی آپلاستیک دارید، این اقدامات برای شما مفید است:
- استراحت به هنگام نیاز: کم خونی موجب خستگی و تنگی نفس با حتی فعالیتی ملایم می‌شود. بین کارهایتان وقفه بیندازید و استراحت کنید.
- اجتناب از ورزشهای تماسی: به دلیل خطر بالای خونریزی ناشی از پلاکت پایین، از فعالیت‌هایی که موجب بریدن یا افتادن می‌شوند، خودداری کنید. پ
- حفاظت خود در برابر عوامل بیماریزا: دستهایتان را مرتب بشویید و از تماس با افراد بیمار خودداری کنید. اگر تب یا سایر علائم عفونت را دارید، برای درمان به پزشک مراجعه کنید.
منابع
