پنسیلامین Penicillamine

پنی سیلامین یا دی پنسیلامین چیست؟
آرتریت روماتوئید یک بیماری خود ایمنی می باشد. سیستم ایمنی بدن شما به صورت نرمال پادتن هایی ترشح می نمایند که از بدن در برابر عفونت‌ها محافظت می نمایند. در بیماری های خود ایمنی این پادتن ها علیه سلولهای خودی بدن اقدام می‌کنند که هنوز دلیل این عملکرد مشخص نمی باشد.
پنی سیلامین دارویی متعلق به گروه داروهای ضد روماتیسم می باشد که با سرکوب سیستم ایمنی از حمله ی آن به بافت های بدن و سلولهای خودی جلوگیری نموده و صدمات ناشی از بیماری رماتیسم مفصلی را کاهش می دهد.
 این دارو همچنین در درمان برخی اختلالات متابولیک مانند بیماری ویلسون ،cystinuria، سیروز صفراوی اولیه و به عنوان درمان کمکی در مسمومیت با سرب و فلزات سنگین تجویز می گردد.
در بیماری ویلسون پنیسیلامین با اتصال به یون های مس موجب تسهیل دفع کلیوی آنها می شود.
در cystinuria، این دارو با کاهش مقدار سیستین در ادرار از تشکیل کریستال هایی که موجب تشکیل سنگ های کلیه یا مثانه می‌گردند جلوگیری می‌نماید.

پیش از شروع مصرف پنی سیلامین
-در صورت بارداری، تصمیم به بارداری یا شیردهی پزشک خود را در جریان قرار دهید.
-در صورت سابقه یا ابتلا به اختلالات کلیوی و بیماری لوپوس، پزشک خود را در جریان قرار دهید.
-لیست کاملی از کلیه داروها و فراورده های گیاهی و مکمل مصرفی خود را در اختیار پزشک داروساز خود قرار دهید.
-در صورت سابقه ی حساسیت به این دارو یا داروهای مشابه به پزشک خود اطلاع دهید.

نحوه صحیح مصرف پنی سیلامین
-پنی سیلامین را دقیقاً طبق دستور پزشک خود مصرف نمایید. مقدار مصرف دارو با توجه به علت تجویز متفاوت می باشد.
-در صورتی که دارو برای درمان روماتیسم مفصلی برای شما تجویز شده باشد احتمالا در ابتدای درمان مقدار مصرف کمی تجویز می‌شود و در طی چند هفته مقدار مصرف افزایش می‌یابد تا به دوز مورد نظر پزشکتان برسد.
-پنی سیلامین را با معده ی خالی یک ساعت قبل یا دو ساعت پس از غذا یا شب ها پیش از خواب همراه با یک لیوان آب مصرف نمایید.
-بهتر است دارو را در زمان مشخصی از روز مصرف نمایید تا از فراموش کردن آن جلوگیری شود وبا مصرف منظم روند بهبودی تسریع یابد.
-در صورت فراموشی یک نوبت مصرف به محض یادآوری دارو را مصرف نمایید (مگر اینکه زمان مصرف بعدی نزدیک باشد. در این صورت نوبت فراموش شده را مصرف ننموده و از دوبرابر نمودن مصرف دارو در یک نوبت نیز خودداری نمایید.
نکته: چنانچه بیش از ۲ بار در روز از پنی سیلامین استفاده می‌نمایید، دوز فراموش شده حداکثر تا یک ساعت پس از زمان مصرف اصلی مصرف گردد

توصیه ها
-مصرف این دارو در طولانی مدت اثرات مطلوب خود را به جا می گذارد لذا در ۶ الی ۱۲ هفته ابتدایی درمان، ممکن است بهبودی چندانی احساس ننمایید. با این حال صبور باشید و مصرف دارو را تا زمانی که پزشک تجویز نموده ادامه دهید.
-در مدت درمان با پنی سیلامین لازم است تحت نظر پزشک خود بمانید تا روند بهبودی بررسی گردد و پزشک آزمایشات بالینی مورد نیاز ،(خصوصا در دو ماه نخست درمان) را انجام دهد.
-پیش از خرید هرگونه فرآورده ی دارویی یا مکمل جدید خصوصاً مکمل‌های مینرال، داروهای ضد اسید معده و داروهای ضد درد و التهاب( مانند ایبوپروفن) حتماً داروساز خود را در جریان مصرف پنی سیلامین قرار دهید زیرا برخی داروها می‌توانند با پنی سیلامین تداخل ایجاد نمایند یا باعث کاهش اثربخشی آن گردند و یا احتمال وقوع عوارض دارویی را افزایش دهند.
-درمان با پنیسیلامین معمولا طولانی مدت است مگر اینکه عوارض ناخواسته ی دارویی غیر قابل تحملی ایجاد شود که پزشک را وادار به قطع درمان با این دارو نماید. لذا مصرف دارو تا زمانی که پزشک صلاح می‌داند ادامه دهید.
-در صورتی که برنامه عمل جراحی یا درمان های دندانپزشکی در پیش رو دارید، فرد مسئول یا درمانگر خود را در جریان مصرف پنی سیلامین قرار دهید در چنین شرایطی ممکن است نیاز به تغییر مقدار مصرف پنی سیلامین باشد.
-مصرف فرآورده های حاوی آهن در مدت درمان با پنی سیلامین، جذب و به دنبال آن اثر بخشی این دارو را کاهش میدهد. لذا در صورتی که نیاز به درمان با فرآورده‌های حاوی آهن دارید، پزشک خود را در جریان قرار دهید تا تنظیم دوز مناسب را انجام دهد.
-جهت جلوگیری از وقوع عوارض ناخواسته ی دارویی پنی سیلامین لازم است پیش از شروع درمان و سپس به صورت منظم و دوره ای (به ویژه در ۲ ماه نخست درمان) آزمایش شمارش سلول های خونی و پلاکت ها و آزمایش کامل ادرار که توسط پزشک تجویز می گردد را به عمل آورید. همچنین انجام آزمایشات لازم جهت بررسی کبد و چشم جهت پیشگیری از بروز عوارض دارویی حداقل دو بار در سال لازم می باشد.
-احتمالا در مدت درمان با این دارو پزشک برای شما ویتامین b۶ نیز تجویز می نماید. لذا مصرف مکمل های توصیه شده توسط پزشک را ادامه دهید.
-از آنجایی که تب می‌تواند یکی از نخستین علائم حساسیت های دارویی باشد بهتر است
دمای بدن بیمار را به صورت روزانه کنترل نمایید.
-قطع ناگهانی دارو بدون نظر پزشک ممکن است عواقبی در پی داشته باشد. لذا قطع و همچنین شروع مجدد درمان با این دارو نیاز به تجویز پزشک و تنظیم دوز دقیق دارد.

عوارض ناخواسته دارویی پنی سیلامین
-احساس تهوع یا کاهش اشتها از عوارض شایع مصرف این دارو می باشد که با مصرف غذاهای سبک و پرهیز از غذاهای پر چرب و پر ادویه میتوان آن را کاهش داد.
-در صورت بروز اسهال، مایعات به مقدار کافی مصرف نمایید و چنانچه اسهال شدید و ادامه دار بود، به پزشک اطلاع دهید.
-در صورت بروز سردرد با پزشک یا داروساز خود جهت دریافت داروی ضد درد مناسب شرایط مشورت نمایید.
-در صورت بروز سرگیجه یا تغییر در بینایی تا زمانی که این احساس به طور کامل برطرف نگردیده از رانندگی و کار با ابزار هایی که نیاز به احتیاج دارند خودداری نمایید.
-در مدت درمان با این دارو ممکن است تغییراتی در حس چشایی ایجاد شود که جای نگرانی ندارد و به مرور زمان برطرف می‌گردد.
-در صورت بروز علائمی همچون تب، علائم آنفولانزا، زخم دهانی، کهیر و لک های قرمز پوستی، خونریزی یا خون مردگی غیرعادی، وجود خون در ادرار و تنگی نفس، سرفه های مداوم یا هر حالت غیر معمول دیگر، سریعاً به پزشک یا مرکز درمانی مراجعه نمایید.
-در صورتی که پنی سیلامین جهت درمان روماتیسم مفصلی برای شما تجویز گردیده است، چنانچه درد در ناحیه مفاصل شدیدتر شد و یا ورم قرمزی و گرمی در آن نواحی احساس نمودید حتماً به پزشک اطلاع دهید.

اطلاعات تخصصی

موارد مصرف پنسیلامین

پنی سیلامین در درمان بیماران دارای نشانه های ویلسون وپیشگیری از ایجاد آسیب بافتی مصرف می شود . این دارو همچنین در درمان بیماران مبتلا به آتریت روماتوئید شدید و فعال که به سایر درمانها پاسخ نداده اند، بیمارانی که مبتلا به تشکیل سنگهای فلزات سنگین (به ویژه مس وسرب )هستند ،استفاده می گردد.

مکانیسم اثر پنسیلامین

این دارو با جیوه، سرب، مس، آهن و احتمالا سایر فلزات سنگین کمپلکس محلول در آب ایجاد می کند . به عنوان ضد روماتیسم به نظر می رسد فاکتور های روماتوئید و کمپلکس های ایمنی را کاهش دهد.

فارماکوکینتیک پنسیلامین

این دارو در کبد متابولیزه می شود. زمان لازم برای شروع اثر در بیماری ویلسون 1-3ماه و در بیماری اتریت روماتوئید 2-3 ماه می باشد. این دارو از راه کلیه ها و مدفوع دفع می شود .

عوارض جانبی پنسیلامین

*
عوارض شایع (%10<):
گوارشی: اسهال، اختلال چشایی
عوارض نسبتا شایع (%10-1):
پوستی: راش پوستی
ادراری تناسلی: پروتئین در ادرار
هماتولوژی و انکولوژی: ترومبوسیتوپنی، لکوپنی
سایر عوارض (درصد نامشخص):
قلبی عروقی: ترومبوفلبیت موضعی، واسکولیت (شامل واسکولیت کلیوی)
سیستم اعصاب مرکزی: اضطراب، آژیتاسیون،‌ دیستونی (انقباض غیرعادی)، سندرم گیلن باره، هایپرپیرکسی (تب بسیار شدید)، ضعف عضلات (شامل عضلات خارج چشمی)، میاستنی گراویس، تحلیل نورولوژیک، نوروپاتی، اختلالات روانی
پوستی: ریزش مو، زخم و التهاب گوشه لب، درماتیت اکسفولیاتیو، شکنندگی پوست، لیکن پلان (خزه پوستی)، پاپول (پاپول های سفید در محل تزریق یا جراحی، پمفیگوس، خارش، آتروفی پوستی (آنتودرم)، نکرولیز توکسیک اپیدرمال، کهیر، چروک شدن پوست (بیش از اندازه)، سندرم ناخن زرد
غدد درون ریز و متابولیسم: افت قند خون، افزایش لاکتات دهیدروژناز، التهاب تیروئید
گوارشی: بی اشتهایی، درد اپی گاستر (سردل)، التهاب زبان، تهوع، زخم مخاط دهان، پانکراتیت، زخم گوارشی (فعال شدن مجدد)، التهاب دهان (التهاب دهان و لثه)، استفراغ
ادراری تناسلی: بیماری پستان (هایپرپلازی پستان)، سندرم گودپاسچر، خون در ادرار، سندرم نفروتیک
هماتولوژی و انکولوژی: آگرانولوسیتوز، آنمی آپلاستیک، افزایش تعداد پلاکت، افزایش سطح ائوزینوفیل، آنمی همولیتیک، افزایش مونوسیت، لکوسیتوز، لنفادنوپاتی، تیتر مثبت ANA، آپلازی خالص گلبول قرمز، آنمی سیدروبلاستیک، پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (TTP)
کبدی: افزایش سطح سرمی آلکالین فسفاتاز، نارسایی کبدی، کلستاز داخل کبدی، هپاتیت سمی
عصبی، عضلانی و اسکلتی: درد مفاصل، بیماری بافت پیوندی، الاستوز پرفورانس سرپیجینوزا، درماتومیوزیت، سندرم شبه لوپوس، پلی آرترالژی (پیشرونده، معمولا همراه با سینوویت قابل مشاهده)، پلی میوزیت
چشمی: افتادگی پلک، دوبینی، التهاب عصب بینایی، اختلال بینایی
گوشی: وزوز گوش
کلیوی: نارسایی کلیه
تنفسی: آسم، برونشیولیت ابلیترانس،‌ پنومونی ناشی از ازدیاد حساسیت، پنومونی بینابینی،‌ فیبروز ریوی
متفرقه: تب

تداخلات دارویی پنسیلامین

*مشخصات کلی تداخلات:
-اتصال به کاتیون‌های چند ظرفیتی
– شلاته کننده آهن
-تشدید اثرات سرکوب‌کننده‌ مغز استخوان
-تشدید سمیت کلیوی
• حداقل 1 ساعت فاصله با مصرف دیگر داروها رعایت شود؛ در صورت مصرف همزمان ممکن است پنیسیلامین غیرفعال شده و جذب داروی مصرفی را کاهش دهد.

تداخلات رده X (پرهیز):
سدیم تیومالات طلا

کاهش اثرات داروها توسط پنیسیلامین:
دیگوکسین

کاهش اثرات پنیسیلامین توسط داروها:
محصولات حاوی کاتیون‌های چند ظرفیتی

افزایش اثرات داروها توسط پنیسیلامین:
تداخل قابل‌توجهی مشخص نشده است.

افزایش اثرات پنیسیلامین توسط داروها:
سدیم تیومالات طلا

تداخل با غذا:
احتمال دارد سطح سرمی پنیسیلامین در صورت مصرف همزمان با غذا کاهش یابد.
راهکار: با معده‌ی خالی (یک ساعت قبل یا 2 ساعت پس از غذا) و حداقل با یک ساعت فاصله از سایر داروها، شیر، آنتی‌اسیدها، محصولات حاوی آهن و محصولات حاوی روی مصرف شود.
در شرایط خاص بیماری، نیاز به تنظیم رژیم غذایی وجود دارد.

هشدار ها پنسیلامین

1- در افراد با سابقه ابتلا به اگرانولوسیتوز یا کم خونی اپلاستیک با احتیاط مصرف شود.
2- مصرف طولانی مدت ان باعث کاهش گویچه های سفید خون شده و احتمال بروز عفونت در اندامهای مختلف از جمله لثه و دهان وجود دارد.لذا در اوایل و در طول درمان شمارش سلولهای خون باید انجام پذیرد.
3- احتمال بروز مسمومیت خونی در بیماران با سن 65 سال یا بیشتر وجود دارد.
4- چنانچه متعاقب یک سال مصرف دارو بهبودی حاصل نگردید، مصرف دارو باید قطع گردد.

توصیه های دارویی پنسیلامین

1- قطع ناگهانی دارو ممکن است باعث بروز عوارض حساسیتی گردد.
2- برای بیمارانی که مبتلا به زیادی سیستئین ادراری هستند‘ مصرف مقادیر زیاد مایعات (بخصوص در شب)اهمیت دارد .
3- دارو با معده خالی مصرف گردد.
4- از مصرف همزمان این داروبا فراورده های آهن دار خوداری شود.
5- نباید انتظار بهبودی را حداقل طی 6-12هفته اول درمان داشت.