بیماری پمفیگوس یک گروه از اختلالات پوستی نادر است که سبب ایجاد تاول و زخم‌هایی بر روی پوست یا غشاهای مخاطی مانند دهان و یا ناحیه تناسلی می‌شود. دو نوع اصلی عبارت‌اند از پمفیگوس ولگاریس و پمفیگوس فالوسئوس. Pemphigus vulgaris معمولاً دردهان شما شروع می‌شود. و این بیماری می‌تواند دردناک باشد. Pemphigus foliaceus بر روی پوست تأثیر می‌گذارد و تمایل دارد که خارش را بیش از درد داشته باشد. پمفیگوس می‌تواند در هر سنی اتفاق بیفتد، اما اغلب در افرادی که در آستانه سالمندی و یا سالمند هستند دیده می‌شود. پمفیگوس نباید با pemphigoid bullous، یکی دیگر از بیماری‌های دارای عارضه تاول زدن، اشتباه گرفته شود. معمولاً در وضعیت مزمن این بیماری، پمفیگوس با تشخیص زودهنگام و درمان مؤثر به‌خوبی قابل‌کنترل شدن است. درمان ممکن است شامل داروها و درمان‌هایی مشابه مواردی که برای سوختگی شدید استفاده می‌شود، باشد. در این مقاله سعی خواهیم کرد که به معرفی و بررسی کامل این عارضه بپردازیم.
علائم و نشانه‌های ابتلا به بیماری پمفیگوس
بیماری پمفیگوس از طریق تاول زدن پوست و غشاهای مخاطی مشخص می‌شود. تاول‌های پوستی به‌راحتی دچار ازهم‌گسیختگی می‌شوند، در این بیماری زخم‌های باز وجود دارند که ممکن است از بین بروند و یا آلوده شوند.
علائم و نشانه‌های دو نوع اصلی بیماری پمفیگوس عبارت‌اند از:
Pemphigus vulgaris: این نوع معمولاً با بروز تاول‌هایی دردهان و سپس در غشای مخاطی شما و یا دستگاه تناسلی شروع می‌شود. تاول‌ها معمولاً دردناک هستند، اما خارش ندارند. تاول‌های دردهان و گلو شما ممکن است باعث دشواری در امر فروبردن و خوردن غذا شوند.
Pemphigus foliaceus: این نوع بیماری معمولاً غشای مخاطی را تحت تأثیر قرار نمی‌دهد و در آن تاول‌های ایجادشده تمایل ندارند دردناک باشند. این شرایط ممکن است بر روی هر پوستی تأثیر بگذارد، اما اکثر تاول‌ها بر روی قفسه سینه، پشت و شانه قرار دارند. این تاول‌ها سبب پوسته‌شدن پوست و خارش می‌شوند.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟
اگر تاول‌های داخل دهان و یا پوست شما ایجاد می‌کنید، پزشک خود را ببینید. همچنین اگر قبلاً در مورد شما بیماری پمفیگوس تشخیص داده‌شده و درمان‌های مربوط به این بیماری را دریافت کرده اید و یا اگر موارد زیر در شما گسترش یافت، پزشک خود را ببینید:
• ایجاد تاول‌ها یا زخم جدید
• گسترش سریع در تعداد زخم
• تب، قرمزی یا تورم که ممکن است عفونت را نشان دهد
• لرز
• ضعف یا درد عضلات یا مفاصل
عوامل ایجاد بیماری پمفیگوس
بیماری پمفیگوس یک اختلال اتوایمنی است. این بیماری مسری نیست و در اغلب موارد، معلوم نیست چه چیزی باعث بروز این بیماری می‌شود. به‌طورمعمول، سیستم ایمنی شما به مهاجمان خارجی حمله می‌کند، مانند ویروس‌ها و باکتری‌های مضر؛ اما در پمفیگوس، سیستم ایمنی بدن شما به‌اشتباه آنتی‌بادی‌هایی تولید می‌کند که سلول‌های سالم را در پوست و غشاهای مخاطی شما مهاجم تشخیص می‌دهد. به‌ندرت، پمفیگوس به‌عنوان یک عارضه جانبی در اثر مصرف داروهایی مانند داروهای فشارخون خاص ایجاد می‌شود. این نوع پمفیگوس معمولاً هنگامی‌که مصرف دارو متوقف می‌شود، از بین می‌رود.
عوامل خطر
اگر شما میان‌سال یا سالمند هستید، خطر بروز بیماری پمفیگوس در شما افزایش می‌یابد. در افراد دارای نژاد یهودی، داشتن این فاکتور میزان بروز پمفیگوس ولگاریس را در آنها افزایش می‌دهد.
عوارض بیماری پمفیگوس
زخم‌های باز ناشی از بیماری پمفیگوس باعث ایجاد حساسیت به عفونت می‌شود که اگر به جریان خون شما نفوذ کند، می‌تواند کشنده باشد.
عوارض احتمالی بیماری پمفیگوس عبارت‌اند از:
• عفونت پوست شما
• عفونت که به جریان خون شما گسترش می‌یابد (سپسیس)
• اگر دردهان شما تاول وجود داشته باشد، بیماری لثه و از دست دادن دندان.
• عوارض جانبی مصرف دارو مانند فشارخون بالا و عفونت.
• مرگ ناشی از عفونت.
تشخیص بیماری پمفیگوس
تاول‌ها همراه با تعدادی از مشکلات دیگر رخ می‌دهد، بنابراین تشخیص پمفیگوس می‌تواند دشوار باشد. پزشک شما از شما یک سابقه پزشکی کامل را تقاضا می‌کند و پوست و دهان شما را بررسی می‌کند. علاوه بر این، او ممکن است موارد زیر را انجام دهد:
لایه‌های پوستی را بررسی می‌کند: پزشکتان به‌راحتی از پوست در نزدیکی ناحیه زخمی با سواب و یا پنبه به‌آرامی یک‌تکه بردارد. اگر پمفیگوس دارید، لایه‌های بالای پوست شما احتمال بریدن دارند.
انجام بیوپسی پوست: در این آزمایش یک تکه بافت از یک تاول زخم برداشته و به‌وسیله یک میکروسکوپ بررسی می‌شود.
آزمایش خون را انجام می‌کند: یکی از اهداف این آزمایش‌ها شناسایی و تشخیص آنتی‌بادی‌هایی است که در خون شما شناخته‌شده‌اند. این آنتی‌بادی‌ها زمانی که پمفیگوس در ابتدا تشخیص داده می‌شود، اغلب افزایش می‌یابد. سطوح این آنتی‌بادی‌ها معمولاً به دلیل بهبود علائم کاهش می‌یابد.
سفارش یک آزمون آندوسکوپی: اگر پمفیگوس ولگاریس دارید، ممکن است دکتر شما را تحت آندوسکوپی برای بررسی زخم‌های گلو قرار دهد. این روش شامل قرار دادن یک لوله انعطاف‌پذیر (آندوسکوپ) در داخل گلوی شما است.
درمان بیماری پمفیگوس
درمان معمولاً با داروهایی آغاز می‌شود که به‌منظور کاهش نشانه‌ها و علائم و جلوگیری از عوارض مصرف می‌شود. این به‌طورکلی مؤثرتر از زمانی است که درمان در اسرع وقت شروع می‌شود. همچنین درمان ممکن است شامل اقامت در بیمارستان باشد. پمفیگوس ممکن است یک عامل تهدیدکننده برای زندگی باشد.
داروهای مصرفی برای درمان پمفیگوس
داروهای تجویزی زیر ممکن است به‌تنهایی یا به‌صورت ترکیبی، بسته به نوع و شدت بیماری پمفیگوس در شما استفاده شود:
کورتیکواستروئیدها: برای افراد مبتلابه فرم خفیف بیماری، کرم حاوی کورتیکواسترویید ممکن است برای کنترل آن کافی باشد. برای دیگران، درمان اصلی کورتیکواستروئیدها، مانند قرص‌های پردنیزولون است.
استفاده از کورتیکواستروئیدها: برای مدت‌زمان طولانی یا در دوزهای بالا ممکن است عوارض جانبی جدی را شامل افزایش قند خون (هایپر گلیسمی)، از دست دادن استخوان، افزایش خطر ابتلا به عفونت، آب‌مروارید، گلوکوم و افزایش چربی بدن، منجر به یک چهره شبیه به ماه شود.
داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی: داروهایی نظیر آزاتیوپرین (ایموران) یا میکروفنولات مفتیل (CellCept) به حفظ سیستم ایمنی بدن شما در برابر آسیب به بافت سالم کمک می‌کند. آنها ممکن است عوارض جانبی جدی، ازجمله افزایش خطر ابتلا به عفونت را در پی داشته باشند.
درمان‌های بیولوژیکال: پزشک شما ممکن است یک داروی به نام ریتوکسیماب (Rituxan) را پیشنهاد کند، اگر سایر داروها به شما کمک نمی‌کند یا تحمل آن برای شما دشوار است، این دارو به‌صورت تزریقی داده می‌شود. این محصول سلول‌های سفید خون مسئول تولید آنتی‌بادی‌های پمفیگوس را هدف قرار می‌دهد.
آنتی‌بیوتیک‌ها، داروهای ضدویروسی و داروهای ضد قارچ: این داروها ممکن است برای کنترل یا جلوگیری از عفونت استفاده شود.
داروهای دیگر: سایر داروهایی که سیستم ایمنی را تغییر می‌دهند ممکن است مؤثر باشد. این موارد شامل ایمونوگلوبولین داپسون و داخل وریدی است.
ماندن در بیمارستان
بعضی از درمان‌های پمفیگوس برای انجام ممکن است نیاز به بستری شدن در بیمارستان داشته باشند. همراه با داروهای ذکرشده در بالا، ممکن است موارد زیر به شما داده شود:
مایعات: ازآنجاکه زخم‌های پوستی می‌تواند باعث از دست دادن مایع از بدن شما شود، جایگزین کردن مایعات ممکن است بخش مهمی از درمان باشد. ممکن است مایعات را از طریق ورید (داخل وریدی) دریافت کنید.
تغذیه داخل وریدی: این امر ممکن است لازم باشد به‌خصوص اگر زخم‌های دهان آن را برای شما خیلی دردناک کنند. شما می‌توانید مایعات و مواد مغذی را از طریق لوله‌ای که از طریق بینی شما قرار می‌گیرد و به داخل شکم (لوله نازو گاستریک) جریان دارد تا زمانی که تغذیه نرمال شود انجام شود.
داروهای بی‌حس‌کننده خوراکی: این داروها می‌تواند به کنترل درد خفیف تا متوسط ناحیه تناسلی کمک کند.
پلاسموفریز درمانی: در این فرایند، قسمت مایع خون شما، به نام پلاسما، از طریق دستگاهی شناخته‌شده به‌عنوان جداساز سلولی از سلول‌های خونی خارج می‌شود. هدف آن خلاص شدن از آنتی‌بادی‌هایی است که به پوست شما حمله می‌کنند. پلاسما با پلاسما و یا مایعات داخل وریدی جایگزین می‌شود.
مراقبت از زخم: شما ممکن است حمام و پانسمان‌های ملایمی را برای کمک به زخم‌های خود و زخم‌ها انجام دهید.
بسیاری از افراد با درمان بهبود می‌یابند، اگرچه ممکن است این امر چندین سال طول بکشد. دیگران برای جلوگیری از بازگشت علائم و نشانه‌هایشان نیاز به دوز کمتری از داروها دارند.
آماده شدن برای یک قرار ملاقات
شما احتمالاً برای اولین بار دکتر مراقبت‌های اولیه (پزشک خانواده) خود را می‌بینید. او ممکن است شمارا به دکتر متخصص بیماری‌های پوست (متخصص پوست) ارجاع دهد. در اینجا چندین اطلاعات برای کمک به آماده شدن برای قرار ملاقات شما وجود دارد.
آنچه شما می توانید انجام دهید
• قبل از قرار ملاقات شما یک لیست از سوالات زیر تهیه کنید:
• علائمی که شما گرفته اید چه هستند و برای چه مدت این علائم وجود دارد؟
• اطلاعات شخصی کلیدی، از جمله هر تنش یا تغییرات که درزندگی اخیرا رخ داده است
• تمام داروها، ویتامین ها و مکمل هایی که مصرف می کنید، از جمله دوزمصرفی دارو
• سوالاتی که از دکتر شما میخواهید بپرسید چیست؟
برای بیماری پمفیگوس، بعضی از سوالات اساسی برای پرسیدن از پزشک خود عبارت اند از:
• علت احتمال بیشتر علایم من چیست؟
• آیا علل احتمالی دیگری وجود دارد؟
• آیا به آزمایش نیاز دارم؟ آیا این آزمایش ها نیاز به آماده سازی خاصی دارند؟
• چه درمان هایی در دسترس است و چه توصیه ای دارید؟
• چه عوارض جانبی را می توان از درمان انتظار داشت؟
• چه مدت طول خواهد کشید تا علائم برطرف شود؟ آیا زخم ها بهبود خواهند یافت؟
• آیا تاول ها دوباره بروز می یابند؟
• چه کاری می توانم برای مقابله با درد انجام دهم؟
• من مشکلات بهداشتی دیگر را دارم چگونه می توانم به بهترین نحو آنها را مدیریت کنم؟
• آیا جایگزین عمومی برای داروهایی که برای من تجویز می کنید، وجود دارد؟
• آیا شما هر گونه بروشور یا سایر اقلام چاپی حاوی اطلاعات در مورد این بیماری را می توانید برای من بفرستید؟ چه وب سایت هایی را برای مطالعه بیشتر در مورد بیماری توصیه می کنید؟
چه مواردی را باید از دکتر خود انتظار داشته باشید:
مثال‌هایی از سوالاتی که ممکن است از پزشک سؤال کنید، عبارت‌اند از:
• چه زمانی برای اولین بار علائم را تجربه کردید؟
• آیا به نظر می‌رسد که به نظر شما علائم شما بهبود می‌یابد؟
• شما چه مراحلی برای درمان این وضعیت خودتان انجام داده‌اید؟
• آیا هر یک از این اقدامات به بهبودی بیماری پمفیگوس در شما کمک کرده است؟
• آیا تاکنون برای این وضعیت تحت درمان پزشک بوده‌اید؟
• اگر چنین است، آیا از هرگونه درمان تجویزی توسط پزشک برای این مشکل پوستی استفاده می‌کنید؟ اگر چنین است، آیا نام دارو و دوز مورد تجویز را به یاد می‌آورید؟
• آیا بیوپسی پوستی انجام داده‌اید؟
بهبود شیوه زندگی و درمان‌های خانگی برای بیماری پمفیگوس
در اینجا گام‌هایی را که می‌توانید برای بهبود پوست و سلامت کلی خود انجام دهید، وجود دارد:
• دستورالعمل مراقبت از زخم پزشک خود را دنبال کنید: مراقبت خوب از زخم‌ها می‌تواند به جلوگیری از عفونت و زخم کمک کند.
• از پودر تالک استفاده کنید: پودر تالک پودری است که به طرز محسوسی می‌تواند به جلوگیری از چسبیدن پوست کمک کند.
• مصرف داروهای خود را به‌هیچ‌عنوان متوقف نکنید: متوقف کردن یا تغییر دوز می‌تواند وضعیت شمارا بدتر کند.
• حوله، دستشویی و لباس را تمیز کنید: تمیز کردن مکرر این موارد باعث جلوگیری از بروز زگیل و زخم‌های آن می‌شود. همچنین این موارد را با دیگران به اشتراک نگذارید.
• محافظت از پوست شما: اجتناب از فعالیت‌هایی که ممکن است زخم‌های شمارا آسیب یا آلوده کنند، مانند بازی کردن با ورزش‌های تماس یا استفاده از حمام داغ.
• اجتناب از خوردن غذاهای خاص: بعضی از غذاها مانند سیر، پیاز و غذاهای سوزش آور باعث ایجاد و یا تحریک پوسیدگی دهان می‌شوند.
• به حداقل رساندن قرار گرفتن در معرض آفتاب: نور ماوراءبنفش ممکن است باعث ایجاد لکه‌های جدید شود.
• با دندان‌پزشک خود در مورد حفظ سلامت دهان و دندان صحبت کنید: اگر دندان‌های شما دردهان شما وجود داشته باشد، لازم است دندان‌هایتان را به‌دقت مسواک بزنید. از دندان‌پزشک خود بپرسید چه‌کاری می‌توانید انجام دهید تا از سلامت دهانتان محافظت کنید.
• در صورت نیاز به مکمل‌های کلسیم و ویتامین D از پزشک خود بپرسید: کورتیکواستروئیدها می‌توانند نیازهای کلسیم و ویتامین D شمارا تحت تأثیر قرار دهند، بنابراین اگر به یک مکمل کلسیم یا سایر مواد مغذی اضافی نیاز دارید، از پزشک خود سؤال کنید.
حمایت
بیماری پمفیگوس ممکن است باعث دشواری در زندگی کردن شود، به‌خصوص اگر این بیماری بر فعالیت‌های روزانه شما تأثیر می‌گذارد و باعث خجالت شما شود. شما ممکن است صحبت با دیگران در مورد این بیماری را مفید ارزیابی کنید. شما می‌توانید گروه‌های پشتیبانی شخصی یا اجتماعی را پیدا کنید. از دکتر خود درزمینهٔ پیشنهادهایی در مورد این گروه‌ها بپرسید.
منبع مقاله Drugs.com
این مقاله به‌طور اختصاصی توسط گروه نویسندگان داروباکس ترجمه شده است.
