آنژیوسارکوم یک نوع نادر و کشنده از سرطان است که از سلولهای اندوتلیال عروق خون و لنف منشا می‌گیرد. این سرطان هر کجای بدن ممکن است بوجود آید اما بیشتر در پوست، پستان، کبد و طحال شایع است. از لحاظ سبب شناسی، علت آن مشخص نیست اما عوامل خطر مشخصی از جمله لنفودم مزمن، سابقه تابش اشعه، مواد سرطان زای محیطی و سندرمهای خاص خانوادگی وجود دارد.
آنژیوسارکوم چیست؟
آنژیوسارکوم یک نوع نادر و بسیار تهاجمی از تومور بدخیم است که از سلولهای پوششی لنف یا عروق خون منشا می‌گیرد. این مورد کمتر از ۲% همه سارکومهای بافت نرم در انسان را تشکیل می‌دهد و اصولا بیماران بزرگسال و مسن را تحت تاثیر قرار می‌دهد. آنژیوسارکوم می‌تواند در هر جای بدن بوجود آید. شایعترین محلهای آنژیوسارکوم ضایعات پوستی است (حدود ۶۰% موارد)، به ویژه سر و گردن اما در بافتهای نرم، اندامهای احشایی، استخوان و صفاق نیز می‌تواند بروز کند.
آنژیوسارکوم توموری است که به راحتی نفوذ می‌کند و میزان عود موضعی و متاستاز زیادی دارد. آنژیوسارکوم می‌تواند در مناطقی که قبلا پرتو درمانی شده‌اند، بوجود آید. علل آنژیوسارکوم به درستی شناخته نشده‌اند اما عوامل خطرقطعی همچون لنفودم مزمن، سابقه تابش اشعه، مواد سرطان زای محیطی مانند وینیل کلرید، دی اکسید توریوم و آرسنیک و سندرمهای ژنتیک را شامل می‌شوند. آنژیوسارکوم توزیع مشابهی بین دو جنس دارد و در هر سنی ممکن است رخ دهد. با این وجود آنژیوسارکوم پوستی به ویژه در مردان مسن با داشتن متوسط ۶۰ تا ۷۱ سال بیشتر است. درمان آن بستگی به جایی دارد که سرطان قرار گرفته است. گزینه‌های درمان ممکن است شامل جراحی، پرتودرمانی و شیمی درمانی باشد.
علائم
علائم و نشانه‌های آنژیوسارکوم ممکن است بر اساس محل سرطان متفاوت باشند.
آنژیوسارکوم موثر روی پوست
اکثر آنژیوسارکومها در پوست روی سر و گردن بروز می‌کنند بخصوص پوست سر. نشانه‌ها و علائم این شکل از آنژیوسارکوم عبارتند از:
- یک ناحیه برجسته بنفش رنگ که شبیه کبودی است
- ضایعه‌ای کبود مانند که به مرور زمان بزرگتر می‌شود
- ضایعه‌ای که ممکن است هنگام خراشیده شدن یا برآمدگی خونریزی کند
- تورم در اطراف پوست
آنژیوسارکوم موثر بر سایر اندامها
وقتی آنژیوسارکوم بر اندامهایی همانند کبد یا قلب اثر می‌گذارد اغلب موجب درد می‌شود. سایر علائم بستگی به محل آنژیوسارکوم دارد.
علل
اکثر آنژیوسارکومها علت مشخصی ندارند، اگر چه پزشکان عواملی را تعیین کردند که موجب افزایش خطر بیماری می‌شود. پزشکان می‌دانند که چیزی رخ می‌دهد که موجب می‌شود سلول داخل دیواره رگ خونی یا لنف اشتباهی را در کد ژنتیکی خود ایجاد کند (دچار جهش شود). این جهش به سلول می‌گوید سریع رشد کند که سلولها را غیر طبیعی می‌کند. سلولهای نابهنجار وقتی که سلولهای دیگر بمیرند به زندگی خود ادامه می‌دهند.
نتیجه این امر تجمع سلولهای غیر طبعی است که از رگ خون یا لنف آسیب دیده رشد می‌کنند. با گذشت زمان، سلولها ممکن است شکسته شده و به مناطق دیگر بدن گسترش یابند (متاستاز ایجاد کنند).
عوامل خطر
- تابش اشعه: تابش اشعه عامل خطر قطعی برای توسعه تومورهای خوش خیم و تهاجمی است. پرتودرمانی که در درمانهای قبلی سرطان انجام شده بخصوص در سرطان سینه، یک عامل خطر قطعی است. آنژیوسارکوم یک عارضه نادر در پرتودرمانی است که به طور معمول ۵ تا ۱۰ سال پس از درمان اتفاق می‌افتد.
- لنفودم مزمن: این یک عامل خطر دیگر برای آنزیوسارکم است. ارتباط میان لنفودم مزمن طولانی و آنژیوسارکوم تایید شده است که سندرم استوارت-ترور (STS) نامیده می‌شود. این بیماری به طور معمول پس از جراحی محافظه کارانه پستان و به دنبال پرتودرمانی کمکی ظاهر می‌شود. لنفودم هر زمان که غدد لنفاوی در حین جراحی برداشته شوند، یک خطر است که اغلب برای درمان سرطان استفاده می‌شود. ورم لنفاوی همچنین می‌تواند در پاسخ به عفونت یا سایر شرایط رخ دهد.
- عوامل سرطانزای محیطی: اگر چه تقریبا ۷۵% آنژیوسارکومهای کبدی علت مشخصی ندارند. عوامل سرطانزای محیطی متداولترین فاکتورهای شناخته شده برای آنژیوسارکوم کبدی هستند از جمله مونومر وینیل کلراید و سایر مواد صنعتی، اثرات درمان زاد قرار گرفتن در معرض دی اکسید توریوم کلوئیدی (تورتوراست) برای بررسیهای رادیولوژی در گذشته، بلع مزمن آرسنیک و آندروژن است. بیشتر موارد این بیماری به دلیل خطرات شغلی ایجاد شده است.
- سندرمهای ژنتیکی: حدود ۳% آنژیوسارکومهای اولیه، بیماریهای مرتبط با ژن یا ناشی از ژن هستند. از جمله رتنیوبلاستوم دو طرفه، نورفیبروماتوز رکلینگهاوزن، بیماری ولیر، بیماری مافوسی، ژرودرما پیگمنتوزا و سندرم کلیپل ترناونای و غیره. سندرمهای خانوادگی با آنژیوسارکوم در ارتباط هستند.
تشخیص
تشخیص آنژیوسارکوم به علت نادر و غیر اختصاصی بودن بروز، یک چالش است. تظاهرات بالینی شامل ناراحتی شکمی، حالت تهوع، استفراغ و تغییر عادات روده است. آنژیوسارکوم پوستی به صورت ندولهای مایل به آبی یا قرمز و اغلب زخم یا خونریزی می‌کند. آنژیوسارکوم کبدی همراه با درد سمت راست بالای شکم، زردی و خستگی درد است.
- معاینه: پزشک بیمار را به طور کامل معاینه می‌کند تا متوجه وضعیت وی شود.
- تستهای تصویری: سونوگرافی، سی تی اسکن، MRI و تومورگرافی تابش پوزیترون (PET) متداولترین ابزار تشخیص آنژیوسارکوم هستند. در مورد آنژیوسارکوم قلبی از اکوی قلب استفاده می‌شود.
- نمونه برداری: همانند بسیاری از سرطانها، پزشک یک نمونه از بافت مشکوک به آنژیوسارکوم را بر می‌دارد و به آزمایشگاه پاتولوژی برای تست می‌فرستد. تست چند مرحله‌ای بافت نمونه برداری شده می‌تواند ویژگیهای خاص سلولهای سرطانی را مشخص کند که راهنمایی برای درمان نیز هست.
درمان
انتخاب بهترین روش درمانی بستگی به چند عامل از جمله محل سرطان، اندازه آن و گسترش یافتن یا نیافتن به سایر قسمتهای بدن دارد روشهای درمان شامل موارد زیر هستند:
- جراحی: تا به امروز، جراحی نخستین مرحله درمان آنژیوسارکوم است. به دلیل ماهیت گسترده و پیشرفت سریع این بیماری، جراحی به صورت برداشت کامل آنژیوسارکوم و بخشی از بافت سالم اطراف آن یا حاشیه‌های جراحی است (جراحی مثبت حاشیه‌ها). عمل جراحی باید خیلی سریع انجام شود. در بعضی موارد، جراحی انتخاب مناسبی برای جراح نخواهد بود مثلا برای مواردی که سرطان به نواحی دیگر بدن هم گسترش یافته و یا اکثر بیماران با آنزیوسارکوم در ناحیه سر و گردن گزینه مناسبی برای جراحی نیستند.
- پرتو درمانی: جراحی اگر چه قابل اتکاترین روش برای درمان آنژیوسارکوم است اما در افراد مسن و یا کسانی که سرطان به نواحی دیگر هم رسیده باشد، پرتو درمانی انجام می‌شود. همچنین به منظور جلوگیری از عود مجدد و پیشرفت سرطان، پرتو درمانی به عنوان مرحله بعدی درمان پس از جراحی انجام می‌شود.
- شیمی درمانی: حدود ۵۰% بیماران با بیماری موضعی، دچار متاستاز در نواحی دیگر خواهند شد. از این رو شیمی درمانی برای افرادی که سرطان به صورت موضعی نبوده و منتشر شده باشد، گزینه بهتری است. همچنین شیمی درمانی برای بیماران پس از جراحی و یا رادیوتراپی هم فواید محدودی به همراه دارد.
- درمان هدفگذاری شده: استفاده از فاکتورهای خاص درمانی برای درمان هدفگذاری شده یکی از روشها برای مقابله موضعی و تخصصی با ممانعت از یکسری آنزیمهای ایجاد کننده شرایط سرطانی در بدن عمل می‌کنند.
خلاصه کلام در مورد آنژیوسارکوم
آنژیوسارکوم یک نوع سرطان نادر و بسیار مهاجم و پیشرونده در بخش اندوتلیال (سلولهای پوششی) دیواره عروق خون و لنف است. بهترین روش برای تشخیص این بیماری، استفاده از نمونه بردای است. درمانهای آن محدود بوده اما غالبا شامل جراحی و پس از آن پرتو درمانی است. شیمی درمانی گزینه اصلی درمانی برای آنژیوسارکوم پیشرفته و متاستاز شده است. درمان با داروهای هدفگذاری شده برای بهبود بقا بدون پیشروندگی بیماران مفید است و حتی می‌تواند منجر به درمان کامل آنژیوسارکوم شود.
ترجمه و تالیف اختصاصی توسط مجله قرمز
منابع
